PPS : Pentosane Polysulfate Sodique ou Elmiron
Un nouveau danger pour les rétines
Le PPS est un traitement symptomatique largement utilisé dans les douleurs musculaires et en particulier les douleurs des cystites interstitielles chroniques. Ce produit est utilisé aux USA depuis 1996. Il est utilisé chez nous depuis 2017. Les USA ont vu fleurir des cas de « pattern dystrophies » ou de « maladie de Stargardt tardive » dont le lien de causalité avec la prise de PPS a été prouvé.
Le risque de cause à effet (OR =11,25) est statistiquement significatif : p<0,001.
Le temps d’exposition au PPS avant le diagnostic est en moyenne de 14 ans (3 à 22 ans) selon une première étude présentée à l’AAO, et le temps entre les premiers symptômes (vision floue et temps d’adaptation à l’obscurité augmenté) et le diagnostic est en moyenne de 5 ans.
L’acuité visuelle est peu diminuée au début : au moment du diagnostic elle est encore de 8/10° en moyenne.
Au fond de l’œil, il y a des altérations de l’épithélium pigmentaire avec mottes pigmentaires et petites zones d’atrophie.
L’essentiel de la symptomatologie est retrouvé en auto fluorescence. Avec association de zones d’atrophie et d’altération de l’épithélium pigmentaire évoquant en effet une pattern dystrophie. Malheureusement, ces lésions continuent à évoluer vers l’atrophie centrale malgré l’arrêt du traitement. Cette évolution est plus rapide que celle d’une pattern dystrophie classique.
En OCT les lésions d’atrophie classique (iORA puis cORA puis iCORA et enfin cCORA) évoluent de façon centrifuge pour atteindre toute la Macula d’une arcade temporale à l’autre.
La toxicité rétinienne est une toxicité cumulative. Une récente publication de William Pearce dans le Jama fait état d’une dose cumulative critique à 500 g. L’indication est de 300 mg/jour. Ce qui correspond à une prise de PPS pendant 5 ans à peu près. Parmi les 475 patients sous PPS recensés dans cette deuxième étude, la dystrophie maculaire a atteint :
- 11 % des patients ayant entre 500 g et 999 g de dose cumulée
- 32 % des patients ayant entre 999 g et 1500 g de dose cumulée
- 42 % patients > 1500 g de dose cumulée
Nous avons ce médicament depuis bientôt 3 ans en France. Gardons ces symptômes en mémoire, ils pourront nous servir dans… 2 ans !
