Découverte 2
Pachychoroïdes, une 8è entité
Les Pachychoroïdes n'en finissent plus de nous surprendre ! Une nouvelle entité découverte l'automne dernier. Et de 8 !
Au commencement étaient les Pachychoroïdes
Assez simple : la choroïde est épaisse et cela entraîne des anomalies rétiniennes
Les plus connues ? la CRSC (choroïdo-rétinopathie séreuse centrale) et l’EPP (épithéliopathie pigmentaire et pachychoroïde)
On en a dénombré 6, pardon 7 avec la NPP : néovascularisation pachychoroïdienne péri-papillaire.
Mais le docteur Montero Hernandez qui a décrit la NPP, est à fond ! Il a publié dans le JFO à l’automne dernier une 8è entité AT2N.
Il s’agit de vasculopathies choroïdiennes polypoïdales, mais qui ne sont pas des VPC (Vasculopathie Polypoïdale Choroïdienne ou dilatation anévrysmale de type 1) sous l’épithélium pigmentaire, mais des anévrysmes de type 2 (sous la rétine)
D’où le nouveau nom : AT2N
3 cas de patients sans DMLA ni myopie forte, ni toute autre cause de néovascularisation présentaient des pachy-vaisseaux avec une hyperperméabilité choroïdienne, et des formes anévrysmales sou-rétiniennes.
Ce seraient des formes avancées de VPC, qui peuvent être confondues à tord avec des néovaisseaux de type 2.
Bon
Est-ce si important ?
- Tout d’abord ; ce n’est PAS une DMLA : il n’y a pas de drusen, pas d’altérations de l’EP, par contre il y a une pachychoroïde
- Ensuite, ce n’est PAS une néovascularisation du myope très sensible aux anti-VEGF
- En fait, c’est une forme de néovascularisation très résistante au traitement, car le réseau vasculaire choroïdien, en particulier dans la couche de Haller, qui les alimente continue de croitre
Ça ressemble à quoi ?
Imagerie multimodale de l’œil gauche du patient 1 à l’inclusion
A. L’image multicolore montrait le détachement neurosensoriel (zone verte surélevée), le réseau vasculaire ramifié (Branching Vascular Network) : aspect de lésion marbrée et les polypes (lésions jaune verdâtre).
B. l’image en auto-fluorescence montrait une hypo-auto-fluorescence centrale associée à une hypo-auto-fluorescence granulaire en temporal.
C. L’angiographie à la fluorescéine a mis en évidence une hyper-fluorescence précoce de la région maculaire temporale et une hypo-fluorescence maculaire secondaire au DSR
D. L’angiographie au vert d’infracyanine a mis en évidence une hyperperméabilité choroïdienne et un BVN se terminant par de multiples lésions polypoïdes localisées dans l’espace de l’épithélium pigmentaire sous-rétinien (RPE) (flèche rouge) et dans l’espace sous-rétinien (flèche jaune).
E et F. L’OCT a montré des structures hypo-réflectives lobées sous l’EP et sous-rétinien, du liquide intra-rétinien, des pachy-vaisseaux et le signe double-layer.
G et H. L’OCT-A en face a révélé un BVN télangiectasique se terminant par une apparence de dilatations anévrismales qui correspondent à des signaux de diminution du flux irrégulier dans l’OCT-A transversal (points jaunes).
Pour en savoir plus:
Aneurysmal type 2 neovascularization: A new entity J Montero-Hernández , L Remolí-Sargues, C Monferrer-Adsuara et al. J Fr Ophtalmol. 2024 Feb;47(2):103980. doi: 10.1016/j.jfo.2023.05.028. Epub 2023 Oct 14. PMID: 37845140 DOI: 10.1016/j.jfo.2023.05.028
https://www.em-consulte.com/article/1649164/pdf/aneurysmal-type-2-neovascularization-a-new-entity
Résumé
Objectif
Rapporter trois cas de néovascularisation anévrismale de type 2 (AT2), une nouvelle entité du spectre de la pachychoroïde (PD).
Méthodes
Cette étude rétrospective a inclus trois patients atteints de polypes sous-rétiniens traités par Aflibercept intravitréen. Nous avons revu les données cliniques et d’imagerie des trois patients. La meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC), l’épaisseur maculaire centrale (CMT), l’épaisseur choroïdienne au centre de la fovéa (CST), l’épaisseur choroïdienne (CT) sous les polypes et la présence de macula sèche ont été évaluées au départ et pendant le suivi.
Résultats
Tous les patients présentaient une hypo-auto-fluorescence granulaire en auto-fluorescence du fond d’œil. L’angiographie au vert d’indocyanine a révélé d’importants réseaux vasculaires ramifiés hyper-fluorescents terminés par de multiples dilatations anévrismales. La tomographie par cohérence optique (OCT) a montré que les lésions anévrismales étaient localisées dans l’espace sous-rétinien. De plus, l’OCT a montré des microdéchirures de l’épithélium pigmentaire rétinien, le signe de la double couche et les pachyvaisseaux. L’OCT-A définit des réseaux vasculaires ramifiés télangiectasiques proéminents chez tous les patients, mais n’a révélé des polypes que chez deux patients sur trois. Après le traitement intravitréen, la BCVA est restée stable chez tous les patients, malgré la diminution de la CMT et l’obtention d’une macula sèche.
Conclusion
Nous avons décrit une nouvelle entité du spectre de la PD, que nous avons dénommée AT2. Cette nouvelle maladie est caractérisée par la présence de dilatations anévrismales dans l’espace sous-rétinien, ainsi que les caractéristiques typiques de la PD.
